La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es una enfermedad relativamente poco común que causa síntomas neurológicos repentinos y que empeoran rápidamente. Por lo general, afecta a los niños pequeños, pero los adultos también pueden experimentar la enfermedad.
La afección es causada por una inflamación en el cerebro y la médula espinal. Los síntomas pueden ser muy inquietantes, pero debido a que ADEM se parece a varios otros trastornos neurológicos, un diagnóstico preciso puede demorar hasta algunas semanas. La mayoría de las personas que tienen un episodio de ADEM se recuperan con déficits mínimos a largo plazo después de recibir tratamiento.
Jessica Olah / VerywellSíntomas
Los síntomas de ADEM comienzan repentinamente y a menudo son precedidos por una infección, pero este no es necesariamente el caso. La fase severa puede durar de dos a cuatro semanas.
ADEM tiene un inicio abrupto y generalmente un curso monofásico (lo que significa que no hay recaída).
Se ha encontrado que la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) afecta con mayor frecuencia a los niños prepúberes, de menos de 10 a 18 años de edad, y a los adultos jóvenes.
Los síntomas de ADEM pueden incluir:
- Hormigueo o sensaciones inusuales
- Debilidad de brazos, piernas o cara.
- Incapacidad para caminar
- Sensación disminuida
- Pérdida del control de los intestinos o la vejiga.
- Cambios en la visión
- Dolor de espalda
- Convulsiones
- Coma
Un episodio típico de ADEM se caracteriza por más de un síntoma neurológico y los efectos de la enfermedad suelen ser muy notorios.
Complicaciones
La mayoría de las veces, ADEM se resuelve después del tratamiento. Algunas personas tienen síntomas residuales leves, como déficit sensorial o debilidad. Los síntomas persistentes suelen ser sustancialmente menos graves que los síntomas agudos que se produjeron durante el episodio.
Algunos niños y adultos pueden tener déficits cognitivos duraderos (problemas de aprendizaje) o cambios de comportamiento después de que se haya resuelto el episodio.
Si su hijo tiene problemas para aprender, parece tener una regresión de comportamiento o intelectual, o parece fácilmente abrumado o frustrado después de recuperarse de ADEM, hable sobre estos problemas con su médico. De manera similar, si un adolescente o un adulto que se ha recuperado de ADEM desarrolla cambios en el pensamiento o el comportamiento, asegúrese de buscar atención médica.
Debido a que los efectos cognitivos suelen ser sutiles, es importante estar atento a los signos de problemas neurocognitivos para que usted o su hijo puedan recibir terapia si es necesario.
Reaparición
La mayoría de las veces, ADEM no es una afección recurrente y ocurre solo una vez. Sin embargo, usted o su hijo pueden experimentar más de un episodio.
Es imposible predecir si la enfermedad volverá a ocurrir, por lo que es importante buscar atención médica si comienzan a surgir síntomas similares, incluso si son leves.
Causas
La ADEM es causada por una inflamación en el cerebro y / o la médula espinal. La inflamación es la respuesta inmunitaria normal del cuerpo a infecciones y lesiones.
La inflamación de ADEM no combate una infección ni repara una lesión, sino que ataca el sistema nervioso del cuerpo. Este tipo de ataque contra el propio cuerpo se describe como una reacción autoinmune.
El proceso inflamatorio en ADEM ataca la mielina en el cerebro y la médula espinal. La mielina es un tipo de grasa que aísla los nervios para ayudarlos a funcionar de manera eficiente. El proceso inflamatorio de ADEM afecta la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. La materia blanca son las secciones más fuertemente mielinizadas y se localiza profundamente en las regiones centrales del cerebro y hacia las secciones externas de la médula espinal.
Disparadores
No está claro por qué ocurre ADEM o si existen factores de riesgo que predisponen a una persona a la enfermedad. A diferencia de muchos otros trastornos autoinmunitarios, la ADEM rara vez se repite.
Los expertos han señalado que la afección suele estar precedida por una simple infección viral o bacteriana. Se ha sugerido que una infección podría desencadenar la reacción autoinmune desmielinizante inflamatoria de ADEM. Algunos expertos también han sugerido que la fase más temprana de ADEM podría confundirse con una infección. Otros desencadenantes incluyen ciertos tipos de vacunas.
Diagnóstico
El diagnóstico de ADEM puede requerir una serie de pruebas. Con ADEM, se espera que las quejas médicas y los signos del examen físico sean indicativos de un síndrome neurológico multifocal. Esto significa que tiene más de un síntoma neurológico y que su examen físico muestra varios signos neurológicos anormales. Por ejemplo, su examen físico puede mostrar debilidad, déficits sensoriales o reflejos anormales que involucran sus brazos y / o piernas. Los exámenes de diagnóstico generalmente se realizan para determinar la causa y el alcance de los signos y síntomas neurológicos.
Pruebas de imagen
Es posible que deba realizarse una prueba de resonancia magnética (MRI) del cerebro o la columna vertebral o una tomografía computarizada (TC) para que su equipo médico pueda visualizar cualquier anomalía en su cerebro y / o médula espinal.
La ADEM se caracteriza por varias lesiones desmielinizantes inflamatorias en la sustancia blanca. A veces, la columna puede tener una o más lesiones desmielinizantes longitudinales, que son lesiones que se extienden en dirección vertical (arriba y abajo).
Análisis de sangre y análisis especializados
Es probable que le hagan análisis de sangre, que pueden detectar signos de una infección aguda, como un recuento elevado de glóbulos blancos.
Una punción lumbar (LP), también llamada punción lumbar, es una prueba de diagnóstico que también puede ser necesaria. Es una forma de que su equipo médico examine su líquido cefalorraquídeo (LCR), que es un líquido que rodea y nutre el cerebro y la médula espinal. Un LP puede identificar signos de infección, inflamación, esclerosis múltiple (EM) y cáncer. Un médico realiza este examen limpiando un área de la espalda baja e insertando una aguja para recolectar LCR lentamente. El LCR se examina en un laboratorio.
En ADEM, el LCR típicamente tiene glóbulos blancos y proteínas elevados y no contiene virus, bacterias u hongos infecciosos.
Diagnóstico diferencial
Hay varias afecciones que pueden tener signos y síntomas similares a los de ADEM. La historia, el examen físico y las pruebas de diagnóstico generalmente pueden distinguir estas diferentes afecciones, pero a veces la distinción no es evidente y puede llevar semanas establecer el diagnóstico correcto.
Síndrome clínicamente aislado (CIS): CIS es un episodio muy parecido a la EM, excepto que ocurre solo una vez. El CIS tiende a afectar a los adultos, generalmente progresa más lentamente que el ADEM, se caracteriza por cambios visuales con más frecuencia que el ADEM y es muy probable que el LCR contenga una proteína llamada bandas oligoclonales (el LCR en ADEM generalmente no tiene bandas oligoclonales).
Meningitis: la meningitis es una inflamación o una infección de las meninges. Las meninges son capas delgadas de tejido que encierran y protegen el cerebro, la médula espinal y el LCR. La meningitis generalmente se caracteriza por fiebre, rigidez en el cuello, náuseas y vómitos y, a veces, por múltiples signos y síntomas neurológicos.
Las pruebas por imágenes suelen ser normales y el líquido cefalorraquídeo suele mostrar signos de infección. Hay diferentes tipos de meningitis y algunas meningitis virales a menudo se resuelven por sí solas. La meningitis bacteriana requiere medicación antimicrobiana para prevenir el empeoramiento de la infección o los efectos duraderos.
Encefalitis infecciosa: un tipo raro de infección, la encefalitis es una infección del cerebro y / o la médula espinal. Esto suele ocurrir cuando alguien tiene un sistema inmunológico débil. La encefalitis no se resuelve por sí sola y, por lo general, requiere tratamiento con potentes antibióticos intravenosos (IV). La encefalitis puede afectar varias áreas del cerebro o la médula espinal y no se limita a la sustancia blanca. Es probable que el LCR muestre signos de una infección en la encefalitis.
Cáncer y carcinomatosis meníngea: el cáncer puede desarrollarse dentro del cerebro o la médula espinal y también puede diseminarse al cerebro, la médula espinal o las meninges desde otras partes del cuerpo. En algunos casos, el cáncer puede diseminarse por las meninges y el líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en una afección grave y difícil de tratar llamada carcinomatosis meníngea (también llamada metástasis lepomeníngea). A menudo, las pruebas de diagnóstico por imágenes o una evaluación del LCR muestran signos de cáncer en estas regiones del sistema nervioso.
Tratamiento
El ADEM generalmente se trata con una dosis alta de esteroides intravenosos para disminuir la inflamación. No existe un tratamiento directo para la desmielinización, pero normalmente la mielina se renueva una vez que se resuelve la inflamación, lo que permite la recuperación de los síntomas.
En raras ocasiones, puede producirse un daño nervioso severo y los síntomas pueden permanecer incluso después de que se resuelve la inflamación.
Los esteroides pueden empeorar algunas infecciones. Si existe una gran preocupación de que pueda tener una infección, su equipo médico puede posponer el tratamiento con esteroides hasta que se descarte una infección.
¿ADEM o MS?
CIS, MS y ADEM son afecciones desmielinizantes inflamatorias que afectan la sustancia blanca en el cerebro y la médula espinal. Debido a que ADEM se puede confundir con CIS y MS, a veces existe la duda de si es apropiado iniciar una terapia modificadora de la enfermedad (DMT) que normalmente se usaría para la EM. Esto depende en gran medida de si tiene un alto riesgo de EM, como antecedentes familiares de la enfermedad o eventos anteriores que pueden haber sido signos sutiles y no diagnosticados de EM.
Usted y su equipo médico tendrán que sopesar los pros y los contras de esta opción porque, si bien los DMT pueden prevenir las recaídas de la EM, tienen algunos efectos secundarios.
Rehabilitación
Después de recuperarse de un episodio de ADEM, usted o su hijo pueden tener déficits neurológicos residuales, como debilidad o dificultad para despertarse. Si ese es el caso, la rehabilitación puede ser necesaria para recuperar la mayor función neurológica posible.
La rehabilitación puede incluir una variedad de enfoques, que incluyen fisioterapia, maniobras de fortalecimiento y ejercicios en el hogar.
Si hay un problema cognitivo o conductual, la rehabilitación puede centrarse en identificar los déficits específicos y crear un plan de recuperación.
Una palabra de Verywell
Si usted o su hijo han sido diagnosticados con ADEM, no hay necesidad de entrar en pánico. Si bien los síntomas pueden parecer dramáticos y atemorizantes, con tratamiento, esta afección generalmente tiene un buen pronóstico y recuperación.
