El síndrome CREST es una enfermedad complicada que afecta a varias partes del cuerpo. Puede provocar el engrosamiento y / o endurecimiento de la piel y los órganos internos. CREST es el acrónimo utilizado para describir una serie de afecciones dentro de la categoría de esclerosis sistémica (esclerodermia). Estas enfermedades incluyen:
- Calcinosis: se forman depósitos de calcio en la piel.
- Fenómeno de Raynaud: las manos y los pies tienen una respuesta anormal a las bajas temperaturas o la ansiedad. Los vasos sanguíneos se estrechan cuando tiene frío o está estresado, y los dedos de las manos y los pies se vuelven blancos o azules antes de que se restablezca el flujo sanguíneo y vuelvan a su color normal.
- Dismotilidad esofágica: los músculos lisos que recubren el esófago pierden el movimiento y la función normales.
- Esclerodactilia: depósitos adicionales de colágeno en la piel de las manos. El resultado es una piel gruesa y tensa en los dedos.
Telangiectasia: diminutas manchas rojas en las manos y la cara causadas por la hinchazón de los pequeños vasos sanguíneos en esas áreas.
El síndrome CREST también se denomina esclerosis sistémica cutánea limitada o esclerodermia limitada. La esclerodermia puede aparecer como un problema localizado que afecta solo pequeñas áreas del cuerpo a la vez (conocido como esclerodermia lineal o morfea), o como un problema sistémico que afecta a todo el cuerpo. Esta rara enfermedad del tejido conectivo se agrava a medida que avanza hacia una enfermedad sistémica.
Barb Elkin / iStock / Getty ImagesSistemas afectados
La esclerosis sistémica afecta a varios sistemas del cuerpo, no solo a un área. El síndrome CREST es un término genérico que combina una serie de afecciones específicas relacionadas con la esclerodermia, cada una de las cuales afecta a diferentes partes del cuerpo. Los sistemas corporales más comúnmente afectados por la esclerodermia son:
- Piel
- Tracto gastrointestinal
- Pulmones
- Riñones
- Músculos esqueléticos
- Pericardio
Dentro de estos sistemas, los tejidos conectivos son las áreas específicas afectadas. Para la piel, esto aparecerá como un engrosamiento o endurecimiento visible. Para otros órganos, el efecto puede ser más difícil de ver. En resumen, la esclerosis sistémica hace que el revestimiento o "piel" de los órganos se endurezca y no funcione bien.
Esta disfunción puede causar problemas importantes, como en el esófago, donde los músculos lisos que recubren el órgano no se contraen y mueven los alimentos de manera eficaz.
Síntomas del síndrome CREST
Los síntomas de la esclerosis sistémica pueden variar según el sistema corporal afectado. Con el síndrome CREST, se incluyen cinco enfermedades específicas que afectan la piel, las manos, los pies, el esófago y los tejidos conectivos de otros órganos internos. Según la parte del cuerpo afectada, los síntomas pueden incluir:
- Hinchazón de la piel
- Picazón en la piel
- Decoloración de la piel
- Perdida de cabello
- Sequedad o endurecimiento de la piel
- Úlceras o heridas sobre las articulaciones.
- Artritis
- Fatiga
- Dolor en las articulaciones
- Contracturas
- Dificultad para tragar
- Acidez
- Tos que sigue al tragar
- Ronquera de la voz
- Hinchazón
- Estreñimiento o diarrea
- Incontinencia fecal
- Obstrucciones intestinales
- Dificultad para respirar
- Enfermedad del corazón
- Disfunción renal y cambios en el sistema urinario.
- Neuropatías
- Disfunción eréctil
La esclerodermia sistémica, o las enfermedades incluidas en el síndrome CREST, son más comunes en mujeres y en personas de ascendencia afroamericana.
Causas
Se desconoce la causa exacta del síndrome CREST o cualquiera de los trastornos dentro de esta familia de enfermedades. Existe evidencia de que existen vínculos genéticos o familiares, con grupos de estas enfermedades presentes en algunas familias. Se cree que en estos casos se desarrolla como una enfermedad autoinmune.
Sin embargo, no todos los casos se heredan. También hay una serie de virus o factores ambientales que se han relacionado con el desarrollo de enfermedades en la familia de la esclerosis. Éstos incluyen:
- Citomegalovirus (CMV)
- Virus de Epstein-Barr (EBV)
- Parvovirus B19
- Exposición al polvo de sílice
- Exposición a diversos solventes orgánicos y químicos.
- Tabaquismo y uso de otras drogas
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome CREST puede ser complicado y puede llegar con el tiempo después del diagnóstico o de una serie de afecciones asociadas con el síndrome. Una evaluación física realizada por su médico es el primer paso. Su médico puede sospechar del síndrome CREST si ve:
- Dedos hinchados o hinchados
- Piel más gruesa en las manos, los pies, la cara o los brazos
- Estiramiento de la piel alrededor de la boca
- Picaduras en la piel de las yemas de los dedos o heridas alrededor del lecho ungueal
- Protuberancias blancas en la piel que indican la acumulación de calicum, conocida como calcinosis cutis
- Dolor y acumulación de aire debajo de la piel, también conocida como crepitación, particularmente sobre las articulaciones.
Si su médico sospecha que tiene una o más de las enfermedades de la familia de la esclerosis, o todos los elementos del síndrome CREST, probablemente lo enviarán para que le realicen pruebas y procedimientos de laboratorio adicionales. Estas pruebas incluyen:
- Conteo sanguíneo completo (CBC) con diferencial para indicar anemia u otra disfunción por malabsorción de nutrientes relacionada con la función disminuida en los tejidos conectivos
- Creatinina sérica para medir la función renal.
- Creatinina quinasa para medir la participación de los músculos
- Análisis de orina
- Prueba de anticuerpos antinucleares (ANA)
- Anticuerpo antitopoisomerasa I (anti-Scl-70)
- Anticuerpo anticentómero (ACA)
- Anticuerpo anti-ARN polimerasa III
- Prueba de función pulmonar
- Estudios de imágenes como una tomografía computarizada (TC) o una radiografía de tórax
- Ecocardiografía Doppler
Tratamiento
El tratamiento del síndrome CREST es complicado porque el proceso de la enfermedad afecta a cada parte del cuerpo de manera diferente y los diferentes órganos requieren un manejo diferente. No existe un tratamiento universal para las afecciones incluidas en el síndrome CREST, pero el diagnóstico temprano es útil.
Su médico puede recetarle medicamentos inmunosupresores o esteroides para ayudar a controlar la progresión de la enfermedad o limitar los brotes.
El manejo de los síntomas es una parte importante del tratamiento del síndrome CREST. Esto se verá diferente según el área de participación que esté causando los síntomas. Por ejemplo, con Reynaud, es posible que deba realizar cambios en su estilo de vida, como dejar de fumar, evitar las temperaturas frías o reducir el estrés.
Cuando está involucrado el esófago o el tracto gastrointestinal, los laxantes pueden ayudar a aliviar el estreñimiento, o su médico puede recetarle medicamentos para controlar la acidez estomacal.
Pídale a su médico consejos específicos para controlar sus síntomas particulares. Una dieta saludable y un régimen de ejercicio también pueden ayudar a mantener el síndrome CREST bajo control.
Pronóstico
Si bien la esclerosis limitada puede causar dolor o molestias, las enfermedades de la esclerosis sistémica como las del síndrome CREST se asocian con una tasa de mortalidad más alta. La principal causa de mortalidad en CREST es la hipertensión pulmonar. Se recomienda la monitorización de esta afección mediante ecocardiograma y pruebas de función pulmonar.
El pronóstico de los pacientes con esclerosis grave ha mejorado en las últimas décadas gracias a un mejor tratamiento de la insuficiencia orgánica.
Una palabra de Verywell
El síndrome CREST es un término que se utiliza para describir una serie de enfermedades de la familia de la esclerosis. El engrosamiento, endurecimiento o hinchazón de la piel suele ser un sello distintivo de estas enfermedades y uno de los primeros síntomas que se notan. Concéntrese en mantener una dieta y un estilo de vida saludables, y desarrolle una relación cercana con su médico para ayudar a evitar que su esclerosis progrese a una falla orgánica.
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