¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica que se desarrolla cuando grupos de células del sistema inmunológico forman grupos llamados granulomas en varias partes del cuerpo. La afección puede afectar a todos los órganos del cuerpo, pero los casos generalmente se encuentran en los ganglios linfáticos y los pulmones. Algunos casos de sarcoidosis son leves y no requieren tratamiento, pero algunos pueden poner en peligro la vida y provocar daños permanentes en los órganos. Por lo general, se diagnostica en adultos de entre 20 y 40 años.

La sarcoidosis es una enfermedad rara. Las investigaciones estiman que hay menos de 200,000 casos cada año en los Estados Unidos. La incidencia de la enfermedad es mucho mayor entre los afroamericanos en comparación con los caucásicos, y los afroamericanos tienen más probabilidades de tener una enfermedad más grave forma de sarcoidosis.

DermNet NZ

Tipos de sarcoidosis

Hay nueve tipos de sarcoidosis, cada uno de los cuales se caracteriza por inflamación y depósitos de células anormales en diferentes partes del cuerpo:

• Sarcoidosis cardíaca: la formación de granulomas en el corazón conduce a la sarcoidosis cardíaca. Esta forma de sarcoidosis se diagnostica en el 2% al 5% de las personas con sarcoidosis sistémica, pero algunos informes han demostrado que entre el 20% y el 30% de los casos Los pacientes con sarcoidosis en los Estados Unidos pueden tener sarcoidosis cardíaca. La sarcoidosis cardíaca es la segunda causa principal de muerte por sarcoidosis, que generalmente es causada por bloqueo cardíaco o arritmia ventricular.
• Sarcoidosis ocular / ocular: la sarcoidosis puede afectar los ojos y provocar uveítis, que es una inflamación del ojo que puede causar pérdida de la visión y dolor ocular. La afectación ocular en la sarcoidosis está presente hasta en el 80% de los pacientes y suele manifestarse antes de que se diagnostique la enfermedad.
• Sarcoidosis pulmonar / pulmonar: la sarcoidosis pulmonar es el más prevalente de todos los tipos de enfermedad y puede conducir a una función pulmonar debilitada. La sarcoidosis pulmonar ocurre en hasta el 90% de todos los casos de la afección, y del 10% al 20% de las personas con sarcoidosis desarrollarán una enfermedad pulmonar resistente al tratamiento como fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar, que son la principal causa de muerte por sarcoidosis. .
• Neurosarcoidosis: este tipo de sarcoidosis es crónica y afecta el sistema nervioso central, incluidos el cerebro, la médula espinal y el nervio óptico. La neurosarcoidosis está involucrada en aproximadamente el 5% al ​​10% de todos los casos. La debilidad de los músculos faciales en un lado de la cara (parálisis de Bell) es un síntoma común de neurosarcoidosis. Esta condición también puede provocar pérdida de visión y audición .
• Sarcoidosis musculoesquelética: es raro que la sarcoidosis afecte el sistema musculoesquelético: ocurre en aproximadamente el 10% al 15% de los casos y puede provocar problemas en los músculos, articulaciones y huesos, lo que lleva a artritis inflamatoria, inflamación de los tejidos blandos y huesos. pérdida.
• Sarcoidosis cutánea: Los síntomas de este tipo de sarcoidosis, como pápulas y plagas, se asemejan a otras afecciones dermatológicas, lo que dificulta el diagnóstico. La sarcoidosis de la piel ocurre en el 25% de todos los casos de sarcoidosis.
• Sarcoidosis renal: cuando se forman granulomas en los riñones, puede provocar disfunción renal e incluso insuficiencia renal en casos graves. Este tipo de sarcoidosis también puede provocar la formación de cálculos renales compuestos por calcio. La sarcoidosis renal representa hasta el 25 al 30% de todos los casos de sarcoidosis.
• Sarcoidosis hepática: la sarcoidosis hepática ocurre en el hígado. Aparece en hasta el 70% de todos los casos de sarcoidosis. El hígado puede agrandarse y las personas con este tipo de sarcoidosis tendrán pruebas hepáticas anormales o cirrosis.
• Sarcoidosis del bazo y la médula ósea: cuando la sarcoidosis afecta el bazo y la médula ósea, puede provocar problemas de salud como anemia y leucopenia. Aproximadamente el 26% de todos los casos de sarcoidosis afectarán el bazo o la médula ósea.

Síntomas de sarcoidosis

Los síntomas de la sarcoidosis variarán según el lugar del cuerpo en el que se hayan formado los granulomas, pero todas las formas de la enfermedad pueden presentarse con síntomas similares. A veces, las personas con la afección no presentan síntomas, lo que dificulta el diagnóstico de la sarcoidosis.

Síntomas generales

Los síntomas generales de la sarcoidosis son inespecíficos y, en ocasiones, pueden confundirse con los de otras afecciones. Los síntomas iniciales más comunes de la sarcoidosis incluyen:

• Fatiga
• Ganglios linfáticos inflamados
• Pérdida de peso
• Dolor e hinchazón de las articulaciones

Síntomas cardíacos

Los principales síntomas de la sarcoidosis cardíaca incluyen:

• Bloqueo cardíaco
• Dolor de pecho
• Agrandamiento del lado derecho del corazón.
• Miocardiopatía
• Arritmias
• Palpitaciones
• Mareos
• Arritmias
• La muerte súbita

Síntomas de los ojos

El mayor indicador de sarcoidosis ocular es la inflamación del ojo. La forma ocular de la enfermedad puede presentarse con los siguientes síntomas:

• Visión borrosa
• Ojos llorosos
• Sensibilidad a la luz
• Glaucoma
• Cataratas
• Ceguera
• Ojos secos

Síntomas pulmonares

Los síntomas de la sarcoidosis pulmonar no aparecerán en todas las personas con la afección y variarán en gravedad según la gravedad de la enfermedad. Los síntomas más comunes incluyen:

• Dificultad para respirar que empeora con la actividad.
• Tos seca persistente
• Dolor de pecho
• Sibilancias

Otros síntomas que no están relacionados con los pulmones pero que pueden aparecer en la sarcoidosis pulmonar incluyen:

• Fatiga
• Fiebre
• Sudores nocturnos
• Dolor articular y óseo
• Erupción cutánea, nuevos bultos o cambios de pigmentación en la cara, los brazos o las espinillas
• Pérdida de peso
• Ganglios linfáticos inflamados
• Inflamación ocular que se presenta con dolor, ardor, visión borrosa y sensibilidad a la luz.

Síntomas de la piel

Los síntomas cutáneos de la sarcoidosis incluyen:

• Piel sensible o dolorida
• Manchas o protuberancias rojizas
• Hinchazón y dolor en las articulaciones.
• Lesiones moradas en las mejillas, labios, nariz y orejas conocidas como Lupus pernio
• Placas o parches sin color
• Nódulos cutáneos
• Perdida de cabello

Causas

Aunque no existe una causa conocida para ningún tipo de sarcoidosis, se cree que tanto la genética como los factores ambientales juegan un papel en su desarrollo. Se sugiere que cuando alguien cuyos genes lo hacen más propenso a desarrollar sarcoidosis está expuesto a un desencadenante, como una infección o un contaminante ambiental, su sistema inmunológico puede reaccionar de forma exagerada y comenzar el desarrollo de la enfermedad.

Algunos estudios han encontrado anticuerpos contra proteínas humanas a tasas más altas en algunos pacientes con sarcoidosis en comparación con otros con y sin sarcoidosis. Las células de algunas personas con sarcoidosis también demuestran una respuesta inmune a algunas de sus propias proteínas, similar a las enfermedades autoinmunes. El papel exacto de la autoinmunidad en la sarcoidosis aún no está claro y actualmente la sarcoidosis no se considera una enfermedad autoinmune.

Otra teoría sugiere que la sarcoidosis puede ser causada por una infección bacteriana. La investigación detrás de esta teoría encontró que la mayoría de las muestras tomadas de personas con la enfermedad contenían elPropionibacterium acnesbacterias. Los virus y productos químicos también pueden desencadenar la enfermedad.

Factores de riesgo

Ciertos factores pueden conducir a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, que incluyen:

• Trabajar en entornos polvorientos o con moho
• Ascendencia afroamericana
• Sexo femenino
• Antecedentes familiares de sarcoidosis
• Edad (entre 20 y 40 años)

Diagnóstico

Su médico realizará un examen físico y tomará nota de cualquier síntoma que esté experimentando, prestando especial atención a partes específicas del cuerpo, incluidos el corazón, los pulmones, los ganglios linfáticos y las lesiones cutáneas. Otras pruebas que puede realizar un médico incluyen:

• Radiografías de tórax: para obtener una imagen de los órganos afectados y ver si se ha formado un granuloma y dónde se ha formado.
• Broncoscopia: paso de un pequeño tubo por la tráquea hasta las vías respiratorias de los pulmones. Esta prueba es para inspeccionar y obtener una biopsia para ayudar a descartar una infección.
• Tomografía computarizada: para obtener una visión detallada de los pulmones y los ganglios linfáticos
• Mediastinoscopia: se hace una pequeña incisión en la base del cuello para ayudar a obtener una biopsia de los ganglios linfáticos.
• Pruebas de función hepática: una prueba de respiración diseñada para medir la eficiencia de los pulmones mediante el control del flujo de aire.
• Otros tipos de biopsias: Se pueden tomar muestras de tejido de cualquier área afectada.
• Análisis de sangre: para detectar la función hepática anormal y los niveles de proteínas sanguíneas dentro del cuerpo. Una prueba de ECA (enzima convertidora de angiotensina) mide los niveles de la enzima ECA, que se puede encontrar en grandes cantidades si hay un granuloma presente en el cuerpo.
• Pulsioximetría: para medir los niveles de oxígeno en la sangre.
• Electrocardiograma (ECG): para verificar los niveles de actividad eléctrica en el corazón y podría ayudar a determinar los ritmos cardíacos anormales.
• Tomografía por emisión de positrones: utiliza un tinte radiactivo que se acumula alrededor de las áreas con granulomas para detectar áreas de inflamación. Se usa solo con otras pruebas, ya que también detectará la inflamación causada por otras afecciones.
• Escaneo con galio: otro tipo de escaneo con tinte que utiliza un químico radiactivo diferente conocido como galio-67. Se inyecta en una vena y se acumula en el tejido corporal inflamado. Luego, el escaneo determinará cuánto tejido está afectado
• Derivado proteico purificado: prueba cutánea que se utiliza con más frecuencia para ayudar a diagnosticar la tuberculosis. Los resultados suelen ser negativos si hay sarcoidosis.
• Examen con lámpara de hendidura: para evaluar la sarcoidosis ocular e implica una mirada más profunda al interior del ojo

Tratamiento

No existe cura para la sarcoidosis, pero la afección a veces se resuelve sin intervención médica. Para aquellos que requieren tratamiento, la gravedad de los síntomas será el factor decisivo en el tipo de tratamiento utilizado.

Medicamentos

Si un caso de sarcoidosis es particularmente grave, es probable que se receten medicamentos para ayudar a combatir los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. Algunos medicamentos utilizados en el tratamiento de la sarcoidosis incluyen:

• Corticosteroides o prednisona: Ayuda a ralentizar el sistema inmunológico reduciendo así la inflamación.
• Metotrexato: inhibe el sistema inmunológico.
• Antipalúdicos: ayudan con los síntomas de la piel y las articulaciones.
• Inhibidores de TNF: ayudan con la inflamación
• Corticotropina: ayuda al cuerpo a producir hormonas esteroides naturales.
• AINE: ayudan a reducir la inflamación y a aliviar los síntomas artríticos.

Otros tratamientos

Dependiendo de la parte del cuerpo afectada, los tratamientos pueden variar. Algunos posibles tratamientos para las etapas más avanzadas de la sarcoidosis incluyen:

• Rehabilitación física para ayudar a restaurar la función pulmonar y aliviar la fatiga.
• Fisioterapia para ayudar a mejorar los músculos y retrasar el daño articular
• Trasplante de órganos si el órgano afectado está gravemente dañado.
• Cuidado de los ojos si los ojos se ven afectados

Aunque el trasplante de órganos es una opción de tratamiento, rara vez se usa para quienes tienen insuficiencia renal o pulmonar.

Pronóstico

El pronóstico para las personas con sarcoidosis difiere según los síntomas, el nivel de daño causado al cuerpo y el tipo de sarcoidosis que tienen. Para muchos, la recuperación suele ocurrir por sí sola sin intervención médica. En aproximadamente el 60% de los casos, los granulomas desaparecerán en un período de dos a cinco años y el paciente se recuperará.

En casos raros, la afección puede provocar la muerte si el cuerpo sufre daños irreparables, como cicatrices graves en los pulmones, aunque eso solo ocurre en aproximadamente entre el 1% y el 8% de los casos de sarcoidosis. Si no hay tratamiento es necesario, debe consultar a su médico para chequeos regulares para asegurarse de que se controle en consecuencia y no esté progresando.

Las señales que requieren precaución y monitoreo adicionales incluyen:

• Inicio gradual de la inflamación que provoca síntomas y daño orgánico.
• Granulomas que afectan a múltiples órganos
• Pacientes mayores
• Pacientes de ascendencia afroamericana

Albardilla

La sarcoidosis conlleva problemas de salud que pueden ser difíciles de afrontar. Si ese es su caso, un grupo de apoyo puede ser de gran ayuda para sobrellevar la afección y los efectos que tiene en su vida. La Fundación para la Investigación de la Sarcoidosis tiene una base de datos en línea que puede ayudar a conectar a las personas con sarcoidosis con un grupo de apoyo en su área local.

La Lung Helpline (1-800-LUNGUSA) de la American Lung Association cuenta con personal de enfermería registrado con experiencia, terapeutas respiratorios y especialistas certificados en el tratamiento del tabaco y puede responder cualquier pregunta relacionada con la afección.

El manejo de una afección crónica como la sarcoidosis puede ser agotador física y mentalmente, por lo que el cuidado personal es un componente importante para hacer frente a la enfermedad. Las personas con sarcoidosis pueden cuidarse a sí mismas hablando de sus síntomas con sus seres queridos. También pueden encontrar salidas creativas para su estrés, como pintar y escribir en un diario.

Una palabra de Verywell

Si tiene sarcoidosis y está en tratamiento o control, es importante recordar mantenerse al día con sus medicamentos y citas. La gravedad de la enfermedad y su progresión se pueden ralentizar con el tratamiento adecuado.

Vivir la vida con una enfermedad crónica nunca es fácil, pero se puede hacer más fácil si se siguen ciertos requisitos médicos para que pueda vivir una vida plena y feliz con sarcoidosis. Comunicarse con otras personas que comparten las mismas experiencias también puede ayudarlo a sobrellevar esta afección crónica.